SKLEROZAN KOLANJİT

SKLEROZAN KOLANJİT

Sklerozan kolanjit safra kanallarının bak-teriyel olmayan iltihabı daralmasıyla karakte-rize, sebebi bilinmeyen, nadir, kronik bir hastalığıdır. Vakaların yaklaşık %25'i ülseratif kolitli hastalardır. Daha az ilişkili olan diğer durumlar tiroidit retroperitoneal fibrozis ve mediastinal fibrozistir. Hastalık esas olarak 20-50 yaş arasındaki erkekleri etkiler. Çoğu vakalarda kanalların lümeninde düzensiz kısmi obliterasyona neden olan iltihabi proçes safra sisteminin tamamını etkiler. Daralma intrahepatik yada ekstrahepatik kanallara sınırlı kalabilmekle beraber hiçbir zaman posttravmatik yada fokal malign strikture benzeyecek kadar kısa olmaz. Tahta sertliğinde kanal duvarları artmış kollagen ve lenfoid elemanlar içerir ve lümenin aleyhine olarak kalınlaşmıştır.

Klinik başlangıç genellikle tedricen artan orta derecede sarılık ve kaşıntı şeklindedir. Safra ameliyatı geçirilmemişse bakteriyel kolanjit semptomları (örneğin ateş, titreme) mutad değildir. Laboratuar bulguları kolestazın tipik bulgularıdır. Total serum bilirübini 4 mg/ dL civarındadır (nadiren 10 mg/dL'yi aşar). Oral yada intravenöz kolanjiografide safra sistemi anatomisi görünür hale gelmez. THC sıklıkla başarısızdır çünkü perkütan iğneyle küçük kanallara girmek zordur. ERCP genellikle teşhis koydurucudur. Karaciğer biopsisi perikolanjit ve safra stazını gösterebilirse de değişiklikler spesifik değildir. Karaciğer bakır seviyeleri primer bilier sirozda olduğu gibi yükselmiştir.

Ameliyatta, lümen genellikle o kadar küçüktür ki kalınlaşmış kanalın merkezini tayin etmek zor olur. Dikkatli disseksiyonla safra içeren toplu iğne ucu kadar bir delik

600

27.Böliim, Safra Yolları

bulunabilir. Teşhisi doğrulamak ve hastalığın boyutlarını belirlemek için operatif kolanji-ografi yapılmalıdır. Hastaların çoğunda hastalık jeneralize olmakla birlikte, üçte birinde safra sisteminin sadece bir parçasını tutar, diğer alanlar normal gözükür. İzole ekstra hepatik ve intrahepatik tutulmaların her ikisi de tanımlanmıştır.

Geçirilmiş ameliyat anamnezi yoktur. Safra kanalında fokal striktürlerin varlığına genellikle malign bir tümör neden olur. Malign neoplazmalar bazen yanlışlıkla sklerozan ko-lanjit sanılacak kadar daralmaya yol açarlar. Bu potansiyel diagnostik yapılmadan kurtulabilmek için bu antitelerden herhangi birinden şüphelenildiğinde kanal duvarından biopsi alınması tavsiye edilir.

T tüpü yada transhepatik dren, lümen dilate edildikten sonra koledok kanalına yerleştirilmeli ve ameliyattan sonra uzunca bir süre (örneğin 6-12 ay) yerinde bırakılmalıdır. Kaşıntı ve sanlığın geçmesi bazen bu işlemi izler ve az sayıda hasta yıllarca semptomsuz olarak kalır. Bazen karaciğer hilusunda genişlemiş bir kanala hepatikojejunostomi uygulayarak hastalıklı segmenti by-pass yapmak mümkündür.

Sistemik kortikosteroidler genellikle verilir, fakat olumlu etkileri olduğu henüz kesin değildir.

Sklerozan kolanjitin tabii seyri kroniktir, şiddeti kestirilemez. Bazı hastalar tedaviden

sonra neredeyse tam bir remisyona girerler ancak bu sık değildir. Yeterli drenaj sağlan-mamışsa ameliyattan sonra bakteriyel kolan-jit gelişebilir. Bu vakalarda, aralıklarla antibiyotik vermek gerekir. Hastaların çoğunda, yıllar süren hafif veya orta şiddette sarılık ve kaşıntıdan sonra tedricen sekonder bilier siroz gelişir. Karaciğer yetmezliği, assit yada özefa-gus varisleri geç komplikasyonlardır, öldürücü olabilirler. Karaciğer transplantasyonu bazı hastalarda başarılı olmuştur.

Cameron JI_ et al: Sclerosing cholangitis: Anatomical distribulion

of obstructive iesions. Atın Surg 1984:200:54. LaRusso NF et al: Primary .sclerosmg cholangitis. /V Engl J Med

1984,310:899. MacCarty RL et al: Primary sclerosing cholangitis: Findings on

ehoiangiography and pancreatography. Rudiology 1983;

149:39. Minuk GY et al: Abnormal dearance of immune complexes from

the circulation of patients with primary sclerosing cholangitis.

Gastrotnttrology I985;88:166. Pttt HA et al. Pnmary sdertısing cholangitis: Resulls of an ag-

gressive surgical approach. Atın Surg I982;196:259. Rahn NH 111 et al: CT jppearance of sclerosing cholangitis. AJR

1983:141:549. Shepherd HA et al: Ulceratıveeolitıs and persistent liver dysfunc-

tion. QJ Med 1983:208:503. Thompson HH et al: Primary sclerosing cholangitis: A heteroge-

nous disease. Anıt Surg 1982;1%:127. VViesner RH et al: Comparison of the clinicopathologic features of

primary sclerosing cholangitis and primary biliary cirrhosis.

Gastroenterolog? 1985;88:108. Wood RAB, Cuschieri A: Is sclerosing cholangitis complicating

ulcerative colitis a reversible condition? Luncet 1980;2:716.

Genel Kaynaklar

Arias I et al (editors): The Liver: Biology and Pathobiology. Matolo NM (edjtor): Symposium on biliary tract disease. Surg

Raven Press, 1982.

Cim North Am 1981:61:763. (Entire issue.]

Blumgart LH (editör): The Biliary Tract. Churchill Livingstone, Okuda K, Nakayama F, Wong J (editors): Inırahepatic Calculi.

1982.

A. R. Liss, 1984.

Cohen S, Soloway RD (editors): Gallstones. Churchill Living- Schiff L, Schiff R(editors): Diseases of the Liver, Sthed. Lippin-

stone, 1985.

cott, 1982.

Hermann RE: Manual ofSurgery of the Gallbladder, Bile Ducts Zakim D, Boyer TD (editors): Hepatology: A Textbook of Liver

and Exocrine Pancreas. Springer-Verlag, 1979. Kune GA, Şali A: The Practice of Biliary Surgery, 2nd ed. Blackwell, 1980.

Diseases. Saunders, 1982